Πηγή:
Εθνικό Ινστιτούτο Αλλεργιών και Λοιμωδών Νοσημάτων των ΗΠΑ (NIAID), νέα

Πέμπτη, 6 Ιουλίου του 2006

Μετάφραση: Bolko

Η μολυσματικότητα των πριονικών παθήσεων προκαλεί καρδιακή βλάβη σε μελέτη με ποντίκια

Εργαστηριακά ποντίκια μολυσμένα με τον παράγοντα της τρομώδους νόσου – μίας νευροεκφυλιστικής νόσου των προβάτων – παρουσιάζουν υψηλά επίπεδα του παράγοντα της τρομώδους νόσου στην καρδιά αρκετές εκατοντάδες ημέρες αφού έχουν μολυνθεί στον εγκέφαλο, δείχνοντας ότι η μόλυνση της καρδιάς θα μπορούσε να είναι ένα νέο γνώρισμα αυτής της ασθένειας, σύμφωνα με μια ερευνητική εργασία δημοσιευμένη στο Διαδίκτυο σήμερα από το περιοδικό Science.

Συνεργάτες στη δουλειά περιλαμβάνουν επιστήμονες στα Εργαστήρια των Βραχωδών Ορέων (Rocky Mountain Laboratories (RML)), μέρος του Εθνικού Ινστιτούτου Αλλεργιών και Λοιμωδών Νοσημάτων (National Insitute of Allergies and Infectious Diseases (NIAID)) των Εθνικών Ινστιτούτων Υγειας (National Institutes of Health).

«Αναμφίβολα, αυτή η δουλειά θα διευκολύνει τους επιστήμονες ν’ακολουθήσουν νέες θεωρίες για τις επιπτώσεις των ασθενειών αυτών,» λέειο ο διευθυντής των Εθνικών Ινστιτούτων Υγείας (NIH) Elias A. Zerhouni, M.D. «Οι συνέπειες αυτής της έρευνας θα ήταν ζωτικής σημασίας για την προσπάθειά μας να επιβραδύνουμε ή να σταματήσουμε αυτές τις ασθένειες.

«Μολονότι θα πρέπει να γίνει περισσότερη δουλειά, η προσβεβλημένη καρδιά που φάνηκε σ’αυτήν τη μελέτη ποντικιών έχει ομοιότητες με την ανθρώπινη αμυλοειδωτική νόσο της καρδιάς, το οποίο είναι δυνητικά σπουδαίο,» λέει ο διευθυντής του NIAID Anthony S. Fauci, M.d.

Η τρομώδης νόσος ανήκει σε μια ομάδα ασθενειών που λέγονται πριονικά νοσήματα, γνωστά επίσης ως μεταδόσιμες σπογγώδης εγκεφαλοπάθειες, ή ΜΣΕ, λόγω των σπογγωδών οπών που δημιουργούνται στον εγκέφαλο. Εκτός από την τρομώδη νόσο στα πρόβατα, τα πριονικά νοσήματα περιλαμβάνουν τη νόσο Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ στους ανθρώπους, τη νόσο των τρελών αγελάδων στα βοοειδή και τη χρόνια εξασθενητική νόσο στα ελάφια και τους άλκες. Η αιτία των πριονικών νοσημάτων, ακόμα υπό συζήτηση, μπορεί να είναι παθολογικές μορφές συσσωματωμένης πρωτεΐνης πρίον.

«Η νέα έρευνα έχει προσφέρει στους καρδιολόγους ένα ζωικό μοντέλο στο οποίο μπορούν να μελετήσουν την καρδιακή αμυλοείδωση, μια οικογένεια ασθενειών που επηρεάζει τους ανθρώπους,» λέει ο Bruce Chesebro, M.D., ένας ιολόγος των RML και ένας εκ των συγγραφέων της εργασίας. Οι αμυλοειδώσεις έχουν να κάνουν με κηρώδεις πρωτεΪνικές αποθέσεις που σκληραίνουν την καρδιά, μειώνουν την αντλιακή της ικανότητα και συνήθως οδηγούν σε μοιραίο καρδιακό βούλωμα.

«Μολονότι αρκετοί τύποι πρωτεΐνών είναι γνωστό πως δημιουργούν καρδιακό αμυλοειδές, αυτή είναι η πρώτη φορά που αμυλοειδές της πρωτεΐνης πρίον έχει βρεθεί στον καρδιακό μυ κι επίσης έχει βρεθεί να προκαλεί καρδιακή δυσλειτουργία,» λέει ο δρ. Chebro. «Αυτό είναι εκπληκτικό για τους καρδιολόγους, διότι αυτή η έρευνα συνδέει τα δύο ερευνητικά πεδία.

Τον περασμένο χρόνο, η ερευνητική ομάδα του δρ. Chesebro από το Χάμιλτον της Μοντάνα, συνεργάστηκε με το Michael Oldstone, M.D. και μ’άλλους ερευνητές στο Ερευνητικό Ινστιτούτο του Scripps στη La Jolla της Καλιφόρνιας, και έμαθαν ότι ποντίκια γενετικά τροποποιημένα ώστε να μην έχουν το δεσμό μεταξύ της πρωτεΐνης πρίον και της μεμβράνης των κυττάρων που μολύνθηκαν με την τρομώδη νόσο ζούσαν κανονικά για περισσότερες από 600 μέρες, πεθαίνοντας τελικά από γηρατειά, σύμφωνα με το δρ. Chesebro. Τα άγρια ποντίκια μολυσμένα με την τρομώδη νόσο συνήθως πεθαίνουν σε 150 μέρες.

Στην προηγούμενη αυτήν έρευνα, σημάδια αμυλοειδούς πρωτεΐνης πρίον ήταν πιο εμφανή κοντά στα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου του ποντικού. Στην πρόσφατα δημοσιευμένη μελέτη, οι ερευνητές στο Scripps βρήκαν παρόμοιο αμυλοειδές στον καρδιακό μυ. Ύστερα ζήτησαν τη βοήθεια του Kirk Knowlton, M.D. επικεφαλής του καρδιολογικού τμήματος στο Πανεπιστήμιο της Καλιφόρνιας στο Σαν Ντιάγκο, ο οποίος διερεύνησε την επίπτωση του αμυλοειδούς της πρωτεΐνης πρίον στην λειτουργία της καρδιάς του ποντικιού, ανακαλύπτοντας ότι μείωνε την ικανότητα της καρδιάς ν’αντλεί αίμα.

Ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα μολυσματικότητας της τρομώδους νόσου βρέθηκαν επίσης στο αίμα των ποντικών που χρησιμοποιήθηκαν στη μελέτη για την καρδιά. «Στο μέλλον, ίσως αυτό το εύρημα βοηθήσει τους επιστήμονες να βρουν ένα διαγνωστκό τεστ βασισμένο στο αίμα για να ταυτοποιούν νευροεκφυλιστικές παθήσεις και ενδεχομένως να οδηγήσει σ’έναν τρόπο να φιλτράρουν το αίμα ή να το επεξεργάζονται χημικά ώστε ν’αφαιρούνται όποιοι μολυσματικοί παράγοντες πριονικών νοσημάτων,» λέει ο δρ. Chesebro.

Αναφορές:

MJ Trifilo et al. Prion-induced amyloid heart disease with high blood infectivity in transgenic mice. Science 313:94-97 (2006). DOI: 10.1126/science.1128635.

B Chesebro et al. Anchorless prion protein results in infectious amyloid disease without clinical scrapie. Science 308 (5727):1435-39 (2005). DOI: 10.1126/science.1110837.

Από την ημερομηνία δημοσίευσης της έρευνας
έχει βρεθεί τεστ για την ανίχνευση του αίτιου παράγοντα των μσε στο αίμα από Βρετανούς επιστήμονες το 2011,
το οποίο μπορεί ν’ανιχνεύσει ασθενείς στη φάση επώασης, που διαρκεί πολλά χρόνια στα οποία θα μπορούσαν να μεταδίδουν την ασθένεια μέσω ιατρικών διαδικασιών. Δυστυχώς όμως ακόμα δε χρησιμοποιείται ευρέως, δήθεν για ηθικούς λόγους, για παράδειγμα ίσως να μην είναι καλό ν’ανακοινωθεί σ’έναν ασθενή ότι πρόκειται να πεθάνει από τη νόσο. Όμως η εφαρμογή της εξέτασης αυτής θα ήταν σωτήρια για πάρα πολλούς άλλους ανθρώπους, αφού ο φορέας θα μπορούσε ν’αποκλειστεί αμέσως από την αιμοδοσία και τη δωρεά οργάνων, και τα εργαλεία με τα οποία τυχόν εγχειριζόταν στο μέλλον δε θα χρησιμοποιούταν στους μη φορείς, προστατεύοντας έτσι τους άλλους από τη θανατηφόρο πάθηση. Ακόμα όμως απέχουμε πολύ από τη δεύτερη ευχή του Chesebro, ν’απομακρύνουμε δηλαδή το πρίον από το αίμα.

Advertisements