Χθες και σήμερα έψαχνα πάλι για τιςε πριονικές παθήσεις ή μεταδόσιμες σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες, αυτές τις σπάνιες πάντοτε θανατηφόρες ασθένειες που περιλαμβάνουν τη νόσο των τρελών αγελάδων και τη νόσο Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ που προκαλούνται από μια παθολογική μορφή της φυσιολογικής πρωτεΐνης πρίον, η οποία επηρεάζει τις φυσιολογικές κάνοντάς τες σαν αυτήν. Η καταστροφή της παθολογικής μορφής της πρωτεΐνης είναι υπερβολικά δύσκολη. Αυτέςς οι παθήσεις μπορεί να εμφανιστούν σποραδικά, κληρονομικά η από μόλυνση, π.χ. μέσω της διατροφής ή από ιατρικές διαδικασίες. Όλες οι μορφές αυτών των ασθενειών είναι δυνητικά μεταδόσιμες, και μπορούν να μεταδοθούν ανάμεσα σε διαφορετικά είδη. Άρθρα γι’αυτές τις ασθένειες θα βρείτε αρκετά στην κατηγορία των νευροεκφυλιστικών παθήσεων.

Πέρα όμως απ’αυτές τις παθήσεις, έχει αποδειχθεί ότι και κάποιες πολύ κοινότερες νευροεκφυλιστικές νόσοι λειτουργούν κατά παρόμοιο τρόπο, όπως το Αλτσχάιμερ και το Πάρκινσον, ασθένειες που έχουν να κάνουν με μη φυσιολογικές κακοδιπλωμένες πρω΄τεΐνες.

Η
νόσος του Πάρκινσον
συνήθως εμφανίζεται σε μεγάλη ηλικία, και μπορεί να έχει είτε σποραδική είτε σπανιότερα κληρονομική αιτιολογία. Χαρακτηρίζεται από τα λεγόμενα σώματα του Λιούι, συσσωματώματα πρωτεϊνών με βασικότερες την α-συνουκλεΐνη και την ουβικουιτίνη, τα οποία εμφανίζονται στο ραβδωτό σώμα του εγκεφάλου, μπορούν ωστόσο να προσβάλλουν πολλές άλλες περιοχές του νευρικού συστήματος όπως το οσφρητικό σύστημα, το εγκεφαλικό στέλεχος, τα εγκεφαλικά ημισφαίρια, το νωτιαίο μυελό, και το αυτόνομο νευρικό σύστημα. Το Πάρκινσον προσβάλλει τους ντοπαμινεργικούς νευρώνες, οι οποίοι παράγουν το νευροδιαβιβαστή ντοπαμίνη απαραίτητο μεταξύ άλλων λειτουργιών και για την ρύθμιση της κινητικότητας, γι’αυτό και κύρια συμπτώματα είναι τα κινητικά. Ωστόσο σε μικρό ποσοστό προχωρημένων περιπτώσεων μπορεί να εμφανιστεί ακόμα και άννοια, όταν η ασθένεια έχει εξαπλωθεί αρκετά.
Πιστεύεται ότι η υπερπαραγωγή τέτοιων πρωτεϊνών, καθώς και η προβληματική τους απομάκρυνση απ’τα κύτταρα οδηγούν στο νευροεκφυλισμό. Επίσης κάποιοι περιβαλλοντικοί παράγοντες έχουν ενοχοποιηθεί για την εμφάνιση της ασθένειας ορισμένες φορές όπως το εντομοκτόνο ροτενόνη, κι ένα
υποκατάστατο ναρκωτικό του δρόμου,
ακόμα όμως η δράση τους στις πρωτεΐνες δεν είναι πλήρως γνωστή.
Έχω διαβάσει αποσπασματικά σε διάφορα άρθρα για την πιθανή ομοιότητα του Πάρκινσον με τις σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες, αλλά δεν έψαξα περαιτέρω, αφού κι άλλες παρόμοιες ασθένειες έχει βρεθεί ότι συμπεριφέρονται κατά παρόμοιο τρόπο. Σήμερα εντούτοις βρήκα τη μελέτη.
Η
μελέτη
ξεκίνησε από αίτημα του C. Warren Olanow των τμημάτων νευρολογία και νευροεπιστημών της ιατρικής σχολής της Νέας Υόρκης, και του νομπελίστα Stanley Prusiner του ινστιτούτου νευροεκφυλιστικών ασθενειών και του τμήματος νευρολογίας του Πανεπιστημίου της Καλιφόρνιας. Ο Στάνλεϊ Προύσνερ πήρε το νόμπελ το 1997 για την ανακάλυψη του πρίον, του αιτίου των σπογγωδών εγκεφαλοπαθειών, την οποία είχε κάνει αρκετά χρόνια πριν. Η μελέτη δημοσιεύθηκε στα Πρακτικά της Εθνικής Ακαδημίας Επιστημών των Η.Π.Α. το 2009.

Στη μελέτη αυτή ο Desplats και οι συνεργάτες του έδειξαν ότι οι νευρώνες πουβ υπερεκφράζουν την α-συνουκλεΐνη μπορούν να τη μεταδώσουν σε νευρικά βλαστοκύτταρα και σε κυτταρική καλλιέργεια και σε ζωντανό οργανισμό. Αυτό ίσως εξηγεί γιατί τα εμβρυικά ντοπαμινεργικά νευρικά κύτταραπου έχουν εμφυτευθεί πειραματικά στα ραβδωτά σώματα παρκινσονικών ασθενών εμφανίζουν αργότερα την ίδια παθολογία, κι επίσης με τη μελέτη αυτήν θα διαλευκανθεί ο τρόπος εξάπλωσης της πρωτεΐνης στο υπόλοιπο νευρικο σύστημα.
Οι επιστήμονες θεωρούν ότι η α-συνουκλεΐνη συμπεριφέρεται ως πρίον, επηρεάζοντας και συσσωματούμενη με τις γειτονικές.

Εντούτοις κάποιοι επιστήμονες έχουν ακόμα τις αμφιβολίες τους προβάλλοντας την έως τώρα αποτυχία μετάδοσης της νόσου σε πειραματόζωα, αν και δέχονται τα παραπάνω ευρήματα. Πιστεύουν ωστόσο ότι με περισσότερη μελέτη στο μέλλον θα βρεθεί η απάντηση. Παράδειγμα
εδώ.

Μήπως κάποιες απ’τις σποραδικές περιπτώσεις προέρχονται στην πραγματικότητα από μόλυνση, π.χ. μέσω ιατρικών διαδικασιών; Έχει γίνει καμία μελέτη που να συσχετίζει κάτι τέτοιο; Απ’ό,τι έχω ψάξει, καμία.

Advertisements