Πολύ πρόσφατα, έκανα μια δημοσίευση με θέμα τους
σκαντζόχοιρους,
τα γνωστά μικρά ζωάκια που μαζεύονται σε αγκαθωτές μπαλίτσες όταν απειληθούν. Πέρα όμως απ’τα άγρια είδη, πριν λίγες δεκαετίες έχει δημιουργηθεί μια οικόσιτη ποικιλία σκαντζόχοιρου, ο οποίος διατηρείται ως κατοικίδιο. Επειδή ζει σ’αιχμαλωσία κι εκτρέφεται από τον άνθρωπο, άρα παρατηρείται κι ευκολότερα, οι ασθένειές του έχουν μελετηθεί περισσότερο εις βάθος. Μία λοιπόν απ’αυτές είναι το σύνδρομο του τρεμουλιαστού σκαντζόχοιρου (wobbly hedgehog syndrome), μια νευροεκφυλιστική πάθηση που επηρεάζει κυρίως την κινητικότητα του ζώου και οδηγεί τελικά στο θάνατο. Επίσημη ονομασία για την ασθένεια αυτήν είτε δεν υπάρχει είτε δεν την έχω βρει.
Πρώτο σύμπτωμα της ασθένειας αυτής είναι το ελαφρύ τρέμουλο όταν ο σκαντζόχοιρος στέκεται ακίνητος. Σιγά-Σιγά επηρεάζεται η κινητικότητα του ζώου, πρώτα με δυσκινησία και ύστερα με παράλυση των πίσω άκρων η οποία κινείται προς τα μπροστά. Οι δύο πλευρές του ζώου μπορεί να μην επηρεαστούν εξίσου. Στο τέλος το ζώο δε μπορεί να σταθεί, να φάει και να πιεί νερό και πεθαίνει χωρίς υποστήριξη. Με υποστήριξη μπορεί να ζήσει περισσότερο. Η βιταμίνη ε κρύβει προσορινά τα συμπτώματα, αλλά δεν αποτελεί θεραπεία. Υπάρχει μια
σελίδα
η οποία ασχολείται μ’αυτήν την ασθένεια και δίνει συμβουλές για την υποστήριξη πασχόντων σκαντζόχοιρων.

Κάτι ωστόσο με προβλημάτισε σχετικά μ’αυτήν την ασθένεια. Στο
άρθρο της wikipedia
λέει ευτολεξή:

It characterises of vacuolization of the grey matter of the brain and spinal cord that leads to neurogenic muscle atrophy. There is no inflammation of the central nervous system associated with WHS. The cause of WHS is unknown, but familial tendency to the disease has been indicated.

Δηλαδή:

Η νόσος χαρακτηρίζεται από vacuolization (δημιουργία δηλαδή κοιλοτήτων) της φαιάς ουσίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού που οδηγεί σε νευρογενή μυική ατροφία. Δεν υπάρχει φλεγμονή του κεντρικού νευρικού συστήματος σχετιζόμενη με το στσ (σύνδρομο του τρεμουλιαστού σκαντζόχοιρου). Η αιτία του στσ είναι άγνωστη, αλλά έχει υποδειχθεί κληρονομική τάση στην ασθένεια.

Υπάρχουν δύο ενδιαφέροντα στοιχεία σ’αυτό το μέρος του κειμένου: Το ένα είναι η δημιουργία κοιλοτήτων (σπογγώδης μεταβολή), χαρακτηριστικό στοιχείο των μεταδόσιμωμν σπογγωδών εκγεφαλοπαθειών, όπως στη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών και στη νόσο Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ στον άνθρωπο. Το δεύτερο είναι η απώλεια αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος στην καταστροφή, όπως ακριβώς γίνεται και στις μσε. Και σκέφτηκα λοιπόν μήπως υπάρχει καμία σχέση μεταξύ τους; Αλλά όσο και να έψαξα, δε βρήκα καμία μελέτη που να ερευνά τουλάχιστον το ρόλο της πρωτεΐνης πρίον (τον αίτιο παράγοντα των μσε) σ’αυτήν τη νόσο. Λέγεται συχνά ότι αυτή η ασθένεια μπορεί να παρομοιαστεί με τη σκλήρυνση κατά πλάκας στους ανθρώπους, αλλά η τελευταία είναι αυτοάνοσο νόσημα με έντονη συμμετοχή του ανοσοποιητικού συστήματος.
Η απώλεια ανοσοαντίδρασης και η σπογγώδης μεταβολή δεν είναι βέβαια χαρακτηριστικά μόνο των μσε, αλλά μπορεί να εμφανιστούν και σ’άλλες νευροεκφυλιστικές παθήσεις. Για παράδειγμα, στη νόσο του Αλτσχάιμερ δεν υπάρχει αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος. Επίσης ότι μπορεί να είναι κληρονομικό δε μας λέει κάτι για την αιτιολογία του. Υπάρχουν κληρονομικές μσε, αλλά κι άλλες νευροεκφυλιστικές παθήσεις. Ακόμα το ότι επηρεάζεται μόνο η κινητικότητα κι όχι η συμπεριφορά του ζώου, κι ότι η βιταμίνη ε κρύβει προσορινά τα συμπτώματα, δεν παραπέμπουν σε μσε.

Αυτή η συσχέτιση φυσικά είναι μια καθαρά δική μου υπόθεση ή εικασία καλύτερα. Εφόσον προς το παρόν δεν έχουν γίνει σχετικές μελε΄τες, δε μπορούμε να γνωρίζουμε με βεβαιότητα τι προκαλεί αυτήν την ασθένμεια.

Advertisements